Biochemische Grundlagen: Saccharose – Haushaltszucker
Saccharose (Sucrose, Haushalts- oder Kristallzucker)
Dieser Zweifachzucker (Disaccharid) wird aus der Zuckerrübe und dem Zuckerrohr gewonnen.
Die Saccharose gehört wie andere Zuckerarten zu den Kohlenhydraten. Sie besteht je einem Molekül α-D-Glucose und β-D-Fructose. Diese beiden Moleküle sind über eine α,β-1,2-glykosidische Bindung miteinander verbunden.
Die Saccharose wird im Darm durch das Enzym „Saccharase” in die beiden Einfachzucker (Glucose und Fructose) zerlegt. Fehlt dieses Enzym oder wird es nur mangelhaft produziert, spricht man von einer Saccharoseintoleranz.
Die Saccharoseintoleranz (oder der Saccharase-Isomaltase-Mangel / die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption) ist eine meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit, bei der normaler Haushaltszucker (Saccharose) schlecht bis gar nicht vertragen wird.
Es handelt sich hierbei um eine Enzym-Mangel-Erkrankung des Dünndarms (primäre Form). Das Enzym für den Abbau von Saccharose (Haushaltszucker) und Maltose (Malzzucker) arbeitet nicht richtig. Es ist zwar vorhanden, aber nicht aktiv. Es verliert noch in der Reifephase sozusagen den Boden unter den Füßen – sprich den Kontakt zur Zellmembran – und wird in den Dünndarm ausgeschieden. [1] Die beiden Zucker können daher nicht aufgenommen werden, gelangen in den Dickdarm und werden dort durch Bakterien zu Kohlendioxid und Wasser verbrannt. Die Folgen sind Durchfall, Bauchkrämpfe, Erbrechen und Unwohlsein.
Die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption zeigt sich meistens erst ab dem 6. Lebensmonat, da hier durch die Beikost erstmalig Zucker aufgenommen wird.
Es gibt aber auch eine sekundäre Form: Hier ist die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption die Folge einer Darmentzündung oder anderer Schäden an der Darmschleimhaut (zum Bsp. durch Antibiotika, …). Auch als Folge von Zöliakie kann sie auftreten.
Synonyme und Häufigkeit
Disaccharid Intoleranz I = kongenitale Saccharose (=Sucrose)-Isomaltose-Malabsorption = kongenitale Sucrose Intoleranz = Saccharase-Isomaltase Mangel, Häufigkeit (primäre Form): 1 zu 222.900
Diagnose, Therapie und Ernährung bei Saccharase-Isomaltase-Mangel
Sicher diagnostiziert werden kann die Saccharoseintoleranz nur mit einer Dünndarm Biopsie. Hier wird die Sucrase-Isomaltase-Aktivität im Gewebe des Dünndarms bestimmt. Es gibt auch die Möglichkeit eines H2-Atemtests , der jedoch bei dieser Unverträglichkeit keine genaue Aussage liefern kann.
Ernährung
Die Diät besteht aus einer saccharosearmen Kost. Die Saccharose oder der Haushaltszucker, ein Disaccharid (Zweifachzucker), wird weitgehend durch Glukose (Traubenzucker), Fruktose (Fruchtzucker) und Laktose (Milchzucker) ersetzt. Vorsicht ist bei einigen Obstsorten geboten, da diese relativ oft viel Saccharose enthalten. Je nach Restaktivität des Enzyms besteht eine strenge oder weniger strenge Diät. Mit zunehmendem Alter (bei Kindern) steigt die Toleranz gegenüber Saccharose. Für den Disaccharidasemangel stehen Ersatzenzyme zur Erleichterung der Diät zur Verfügung.
